OAIM - info pre lekárov
Súvisiace odkazy
Knižná publikácia Intenzívna starostlivosť v detskej kardiológii je druhé, prepracované a doplnené vydanie k rovnomennej monografii z roku 2015 od autorského kolektívu pod vedením doc. MUDr. Ľubice Kováčikovej, PhD.
Monografia sa zaoberá kľúčovými témami súvisiacimi s vrodenými a získanými chybami srdca. Hoci viaceré kapitoly sú prenesené z prvého vydania, druhé vydanie obsahuje aktualizované informáce a často aj nové ochorenia a liečebné postupy. Príkladom je rozsiahla kapitola o pooperačnej starostlivosti.
V oblasti terapie je publikácia rozšírená o prehľad kardiochirurgických výkonov, o farmakologické špecifiká kriticky chorých detí, neinvazívnu ventiláciu, neštandardné formy umelej pľúcnej ventilácie, nové prístupy v zavádzaní centrálnych venóznych katétrov a dlhodobú mechanickú podporu srdca. Vzhľadom na pandémiu v čase zostavovania publikácie bola zaradená aj kapitola o multisystémovom zápalovom syndróme asociovanom s COVID-19.
Publikácia je určená lekárom pracujúcim v odbore detská kardiológia, intenzívna starostlivosť v pediatrii, neonatológia, pediatria, anestéziológia a intenzívna medicína, ako aj študentom vyšších ročníkov lekárskych fakúlt, ktorí majú záujem o hlbšie poznatky z oblasti detskej kardiológie a intenzívnej medicíny.
Neuropsychický vývoj
V druhej polovici dvadsiateho storočia zaznamenala starostlivosť o deti s vrodenou chybou srdca obrovský pokrok. Ešte pred štyridsiatimi rokmi sa väčšina detí s komplexnou vrodenou chybou srdca nedožila dospelosti. So zlepšeným prežívaním detí sa pozornosť odbornej verejnosti čoraz viac upriamuje na kvalitu života. Detskí pacienti majú signifikantne vyššie riziko neuropsychického poškodenia a oneskoreného neuropsychického vývoja. Medzi najrizikovejších pacientov pre rozvoj neuropsychického deficitu patria novorodenci s kritickou chybou srdca vyžadujúci kardiochirurgickú intervenciu v skorom postnatálnom období, deti s cyanotickými chybami srdca a pacienti s pridruženými komorbiditami (Marino a kol., 2012).
Pre dieťa s vrodenou chybou srdca je typický ľahký kognitívny deficit, limitácie v hrubej a jemnej motorike. hyperaktivita, impulzivita, v školskom veku sa pridružujú problémy v matematických a čitateľských zručnostiach, porucha komunikačných a organizačných schopností, rozhodovania, priestorovej predstavivosti a pozornosti. Získané neuropsychické poškodenie sa často prejaví až v staršom školskom a adolescentnom veku. Neuropsychická a psychosociálna morbidita limituje pacientov pri dosahovaní akademických výsledkov, v schopnosti zamestnať sa a získať finančnú nezávislosť, a tým sekundárne ovplyvňuje celkovú kvalitu ich života (Kharitonova a Marino, 2016).
Abnormálny cerebrálny prietok in utero sa považuje za najvýznamnejší faktor vedúci k nedostatočnému vyvinutiu štruktúr centrálnej nervovej sústavy. Normálny intrauterinný vývoj je závislý na adekvátnej dodávke kyslíka a substrátov pre mozog, preto v tomto citlivom období nedostatočná cerebrálna perfúzia negatívne vplýva na rast mozgu, dozrievanie, myelinizáciu a vývoj nervových dráh. Licht a kolektív hodnotili u plodov s vrodenou chybou srdca tzv. skóre zrelosti mozgu, výsledkom bolo pozorované oneskorenie vo vývoji mozgu približne o jeden mesiac (Licht a kol., 2009).
V štúdii Donofriovej a kolektívu boli najviac neurologicky postihnutí jedinci s hypoplastickým ľavokomorovým syndrómom. Srdcové defekty s jednokomorovou cirkuláciou majú intrakardiálne miešanie oxygenovanej a deoxygenovanej krvi a nižšiu saturáciu kyslíka v krvi zásobujúcej mozog (Donofrio a kol., 2011). Fetálny myokard generuje menšiu silu kontrakcie a na zvýšený preload odpovedá slabšie (Gilbert, 1980), preto jedna komora nedokáže zvýšiť srdcový výdaj natoľko, aby kompenzovala cerebrálnu hypoxémiu. U hypoplastického ľavokomorového syndrómu je tiež cerebrálna perfúzia limitovaná zvýšenou rezistenciou hypoplastického aortálneho isthmu a aj napriek cerebrálnej autoregulácii dochádza u týchto pacientov k vývojovému poškodeniu mozgu, čo následne vedie k horšiemu neuropsychickému výsledku (Donofrio a kol., 2011; Hövels-Gürich, McCusker, 2016).
Etiologicky je neuropsychické poškodenie multifaktoriálne. Okrem prenatálnych faktorov, sa po narodení na poškodení uplatňuje hemodynamická nestabilita a prolongovaná cyanóza, keďže novorodenci už nie sú chránení fetálnou cirkuláciou. Pooperačne je dieťa na jednotke intenzívnej starostlivosti vystavené množstvu rizikových faktorov, či už vnútorných alebo vonkajších. Zo strany hemodynamiky pacienta je to nízky srdcový výdaj alebo reziduálny kardiologický nález. Medzi ďalšie faktory patria nutnosť analgosedácie, prolongovaná alebo agresívna umelá pľúcna ventilácia, zlé psychosociálne prostredie s nedostatkom podnetov a škodlivými noxami ako sú hluk, „toxické“ látky v prostredí, ale tiež psychosociálna deprivácia, úzkosť a stres rodičov, ktoré dieťa internalizuje.
Neuropsychický výsledok pacienta s vrodenou chybou srdca môžeme ovplyvniť ešte počas hospitalizácie dieťaťa špecializovanou nemocničnou starostlivosťou zameranou na prevenciu rizika a minimalizáciu ďalšieho poškodenia. V Detskom kardiocentre v Bratislave sa snažíme obmedziť benzodiazepínovú sedáciu, namiesto toho je rozšírené použitie dexmedetomidínu, ktorý navodzuje fyziologický spánok bez neuroapoptoického efektu, efektívny je v kontinuálnej analgosedácii alebo liečbe abstinenčného syndrómu. Používame koncept nefarmakologických foriem tlmenia, a to hlavne princíp bazálnej stimulácie. Z prostredia jednotky intenzívnej starostlivosti sa snažíme eliminovať škodlivé noxy, hluk, podporujeme cirkadiánny rytmus pacienta. Rodičia participujú na starostlivosti o hospitalizované dieťa, zapájame ich do liečby a umožňujeme im tráviť v prítomnosti dieťaťa čo najviac času s ohľadom na to, koľko to podmienky intenzívnej starostlivosti dovoľujú. Dôležitou súčasťou liečebného procesu je rozhovor s rodičmi, edukácia o možných rizikách ako aj možnosti prevencie a odporučenie skorého sledovania dieťaťa odborníkmi v špecializovaných ambulanciách.
Z kardiologického hľadiska je pre prevenciu neuropsychického poškodenia kauzálne správne načasovanie operačného výkonu, snaha o minimalizáciu negatívnych vplyvov (vrátane výkonov v celkovej anestézii). Súčasťou predoperačného manažmentu pacientov je aj obligatórne sonografické vyšetrenie centrálnej nervovej sústavy novorodenca. V pooperačnom období sa snažíme o optimalizáciu hemodynamiky a skoré riešenie reziduálnych nálezov. Pre možnosť včasnej intervencie je dôležitý skorý záchyt a dlhodobé sledovanie najrizikovejšej skupiny pacientov v priebehu celého detstva až do adolescencie. Zásadná je multidisciplinárna spolupráca detských lekárov prvého kontaktu so špecialistami v detskej kardiológii, kardiochirurgii a neurológii.
Deti s vrodenou chybou srdca majú v 50% vyššiu potrebu špeciálno-edukačných služieb, pričom nezáleží na druhu ani závažnosti srdcového ochorenia (Colarusso a kol., 2014). V Detskom kardiocentre v Bratislave sa v súčasnosti rozbieha projekt sledovania, podpory a intervencie v oblasti neuropsychického vývoja u detí po kardiochirurgických operáciách. Sledované sú deti s fontánovským typom operácie, s diagnózami ako transpozícia veľkých ciev, Fallotova tetralógia, deti, ktorých pooperačný priebeh bol komplikovaný a predĺžený a tiež deti s pridruženým genetickým ochorením, napríklad Morbus Down. Paralelne s diagnostickým procesom prebieha podpora rodiča v jeho rodičovských kompetenciách.
Naša práca je inšpirovaná skúsenosťami z Children’s Hospital of Philadelphia, kde realizujú program s názvom NeuroCardiac Care Program. Deti po kardiochirurgických operáciách sú tu sledované multidisciplinárnym tímom odborníkov v pravidelných intervaloch. V prvom roku sú deti sledované v 4., 8. a 12. mesiaci, v druhom roku dvakrát a do šiesteho veku života raz do roka. V tíme odborníkov sú okrem kardiológa a sestry tiež neurológ, vývinový pediater, logopéd, ergoterapeut, fyzioterapeut, nutričný poradca a sociálny pracovník. Po diagnostickom stretnutí tímu s dieťaťom a rodičmi získavajú rodičia komplexnú informáciu o aktuálnej vývinovej úrovni dieťaťa s odporúčaniami pre stimuláciu a s termínom pre nasledujúcu diagnostiku.
Nadácia Detského kardiocentra uskutočnila v septembri 2017 tlačovú konferenciu, ktorou oficiálne odštartovala prvý ročník projektu vzdelávania kardiologických pacientov formou odborných asistentov. Do projektu je v pilotnom školskom roku zapojených 20 detí s vrodenou chybou srdca, ktorým zdravotný stav neumožňuje navštevovať škôlku alebo školu tak, ako zdravým deťom. Vďaka projektu „Žijem naplno“ poskytujú naši odborní asistenti pacientom podporu v podobe vzdelávania v tej oblasti, v ktorej to najviac potrebujú (jemná motorika, hrubá motorika, hyperaktivita, problémy s pozornosťou, poruchy reči a pod.). Pacienti tak dostanú čo najviac starostlivosti a vzdelania v pohodlí domova aj napriek ich vážnemu zdravotnému stavu. Rozvrh tréningov a učiva je stanovovaný na základe individuálneho zdravotného stavu každého dieťaťa. Ambíciou Detského kardiocentra je poskytnúť túto formu podpory aj ďalším kardiologickým pacientom, ktorým edukácia v pohodlí domova v podobe asistentov nesmierne pomáha.
Vrodené chyby srdca sú komplexným ochorením, vyžadujú multidisciplinárny prístup, interaktívnu spoluprácu odborníkov a rodičov. Medicínskym úspechom by nemala byť len bezprostredná záchrana ľudského života, ale aj plnohodnotná integrácia dieťaťa do rodinného a sociálneho prostredia. Našou zodpovednosťou je pomôcť deťom s vrodenými chybami srdca naplniť svoj skrytý potenciál, aby mohli žiť bohatý a kvalitný život.
Autor: MUDr. Jana Lenártová, lekár OAIM
LITERATÚRA
Marino, B.S. a kol. (2012). Neurodevelopmental Outcomes in Children With Congenital Heart Disease: Evaluation and Management. A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation, 126, s. 1143-1172.
Kharitonova, M., Marino, B.S. (2016). An Emergent Phenotype: A Critical Review of Neurodevelopmental Outcomes for Complex Congenital Heart Disease Survivors During Infancy, Childhood, and Adolescence. In: McCusker, C., Casey, F. (Ed.), Congenital Heart Disease and Neurodevelopment. Understanding and improving outcomes. London: Elsevier (s. 55-82)
Licht, D.J. a kol. (2009). Brain maturation is delayed in infants with complex congenital heart defects. J Thorac Cardiovasc Surg, 137, s. 529 – 537.
Donofrio, M.T., Duplessis, A.J., Limperopoulos, C. (2011). Impact of congenital heart disease on fetal brain development and injury. Curr Opin Pediatr., 23, s. 502–511.
Gilbert, R.D. (1980). Control of fetal cardiac output during changes in blood volume. American Journal of Physiology, 7 (1), s. 80–86.
Hövels-Gürich, H.H., McCusker, C. (2016). Neurodevelopmental Patterns in Congenital Heart Disease Across Childhood: Longitudinal Studies From Europe. In: McCusker, C., Casey, F. (Ed.), Congenital Heart Disease and Neurodevelopment. Understanding and improving outcomes. London: Elsevier (s. 41-51).
Colarusso, T., Autry, A., Razzaghi, H. a kol. (2014). Receipt of Special Education Services Among Children with Congenital Heart Defects in Atlanta Georgia. Poster. America Heart Asociation, Chicago.
Sledovanie a podpora psychomotorického vývinu detí po náročných kardiochirurgických operáciách
Vo všeobecnosti majú deti s VCC po náročných operáciách ťažkosti v oblastiach:
- pohybu a koordinácie – najmä v oblasti jemnej motoriky (deti neradi kreslia, úchop ceruzy je nesprávny)
- reči (reč nastupuje oneskorene a je dyslalická)
- správania a zvládania emócií (deti sú nestabilné v prežívaní a vyjadrovaní emócií, správanie mnohokrát charakterizuje hyperaktivita, objavujú sa problémy s udržaním pozornosti)
- sociálnej interakcie (deti nemajú dostatok skúseností na získavanie sociálnych zručností potrebných pre začlenenie sa medzi rovesníkov, výchovu v rodine detí s VCC môžeme často charakterizovať ako hyperprotektívnu)
- akademických zručností: špecifické vývinové poruchy učenia (dyspraxia, dysgrafia, dyslexia, dyskalkúlia), mnohé potrebujú pomoc asistentov vo vzdelávacom procese, niektoré navštevujú špeciálne školské zariadenia a niektorým ochorenie nedovoľuje navštevovať školu alebo iba obmedzene
Na Slovensku zatiaľ neexistuje následná komplexná starostlivosť o dieťa s VCC a jeho rodinu. Rodičia vyhľadávajú rôznych odborníkov, ktorí spolu ale nekooperujú a problematiku mnohokrát nepoznajú. Pedagógovia majú strach prijať tieto deti do predškolského zariadenia.
Nutnosť:
- Včasná detekcia problémov a následná včasná intervencia a terapia
- Interdisciplinárny a holistický prístup k dieťaťu s VCC – v ranom veku ide najmä o spoluprácu detského kardiológa, neurológa, psychológa, liečebného pedagóga, fyzioterapeuta a logopéda.
- Spolupráca s pediatrami, pedagogicko-psychologickými poradňami, školskými zariadeniami
Aké deti je nutné sledovať?
- Deti s fontanovským typom operácie
- Deti s diagnózou TGA, po operácii
- Deti s dg. TOF po operácii
- Deti s náročným a predĺženým pooperačným priebehom
- Deti s pridruženým genetickým ochorením, napríklad ochorením Morbus Down
Sledovanie psychomotorického vývinu detí vo Philadelphii – NeuroCardiac Care Program
| Konzultácia / Odborník | Hospitalizácia | 4. mes. | 8.mes | 12. mes | 18. mes | 2. r | 3. r | 4.r predšk. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Kardiológ | x | x | x | x | x | x | x | x |
| Sestra | x | x | x | x | x | x | x | x |
| Vývinový pediater | x | x | x | x | ||||
| Neurológ | x | x | x | x | x | x | x | x |
| Nutričný poradca | x | x | x | |||||
| Sociálny pracovník | x | x | x | x | x | x | x | x |
| Fyzioterapeut | x | x | x | x | x | x | x | x |
| Ergoterapeut | x | x | x | x | x | x | x | x |
| Logopéd | x | x | x | x | x | x |
Ako to realizovať u nás?
- Sledovať vývin detí po závažných kardiochirurgických operáciách.
- Vypracovať štandard – ako postupovať pri sledovaní a stimulácii vývinu detí po náročných kardiochirurgických operáciách alebo po prolongovanom pobyte dieťaťa v nemocnici. Lekár podľa anamnézy a tiež podľa potrieb rodičov odporučí dieťa do starostlivosti ambulancie liečebnej pedagogiky.
- Zosieťovať odborníkov na Slovensku, následne odporučiť rodičom odbornú pomoc v blízkosti bydliska.
- Lekár môže tiež odporučiť dieťa do starostlivosti Centier včasnej intervencie, ktoré sa nachádzajú vo veľkých mestách. Ich cieľovou skupinou sú deti s oneskoreným alebo narušeným vývinom vo veku od 0 do 6 rokov. Zoskupujú psychológov, liečebných pedagógov, špeciálnych pedagógov, logopédov, fyzioterapeutov, tiež sociálnych pracovníkov.
Ambulancia liečebnej pedagogiky
PaedDr. Monika Stupková, PhD., liečebná pedagogička
Bárdošova 2A, budova LUXE
Tel. č. 0948 087 807
E-mail: stupkovam@gmail.com
Viac infomácií na www.ambulancialp.sk
Ambulancia sa nachádza neďaleko Národného ústavu detských chorôb.
Možnosť parkovať vo dvore budovy LUXE, kde sa ambulancia nachádza.
Integratívne centrum
Ako to prebieha?
Po zhodnotení vývinu dieťaťa realizujeme liečebno-pedagogické stretnutia s dieťaťom. Stretnutia trvajú 50 minút. Pri tých najmenších deťoch je prítomný rodič. Využívame senzorickú stimuláciu, hrovú terapiu, psychomotorickú terapiu. Využívame tiež stimulačné pomôcky, hračky primerané veku a rôzne materiály dennej spotreby, ktoré sú prispôsobujeme veku a potrebám dieťaťa. Počas stretnutia rozvíjame schopnosť dieťaťa komunikovať, jemnú motoriku, hrubú motoriku, kognitívne schopnosť, schopnosť sebaregulácie, tiež schopnosť adaptovať sa na nové situácie. Paralelne s podporou vývinu prebieha výchovné poradenstvo a vedenie rodiča.