Srdcové chyby

Charakteristika

Srdcové chyby sú poruchy postihujúce štruktúru srdca, ktoré môžu byť vrodené alebo získané. Vrodené srdcové chyby (VSCH) vznikajú počas vnútromaternicového vývoja, ale väčšinou sa prejavia až po pôrode. Získané srdcové chyby vznikajú po narodení dieťaťa.

Srdce plní v ľudskom organizme veľmi dôležité funkcie. Ak dôjde k poruche jeho činnosti, môže to viesť k poškodeniu funkcií iných orgánov, čím sa do určitej miery môže znížiť výkonnosť celého organizmu.

Klinické príznaky

Ich závažnosť závisí od rozsahu štrukturálneho a funkčného poškodenia srdca. Pri miernom poškodení vznikajú ťažkosti a príznaky len pri námahe, pri väčšom poškodení sú tieto ťažkosti prítomné aj v pokoji.

Medzi hlavné príznaky patrí neprospievanie, únava, dýchavičnosť, zväčšenie srdca (kardiomegália), zvýšené potenie, poruchy srdcového rytmu, zrýchlené dýchanie, modré sfarbenie kože a slizníc (cyanóza), opuchy, zväčšenie pečene, nehmatný pulz na dolných končatinách.

Výskyt

Vrodené srdcové chyby (VSCH) sa vyskytujú u 0,8-1% novorodencov. Na Slovensku sa preto ročne narodí okolo 500 detí s VSCH. Z tohto počtu asi ¼ detí má nezávažnú VSCH, ktorá si nevyžaduje chirurgickú zákrok, avšak zvyšné ¾ potrebujú chirurgickú korekciu. V súčasnosti sa kardiochirurgia usiluje komplexne riešiť VSCH v novorodeneckom prípadne dojčeneckom veku.

Príčiny

Príčina vzniku VSCH nie je presná známa, pričom sa predpokladá vplyv viacerých faktorov: dedičné vplyvy, životné prostredie, ochorenia matky a pod.
Vrodené chyby srdca rozdeľujeme do 2 základných skupín.

1. Necyanotické VSCH

t.j. chyby, pri ktorých nevzniká modré sfarbenie kože a slizníc. Sem patria skratové chyby (pri ktorých dochádza k miešaniu krvi v srdci v dôsledku otvorov medzi ľavou a pravou stranou srdca), ale taktiež chyby bez skratu.

Patrí sem:

Perzistujúci arteriálny duktus (PDA)
Koarktácia aorta (CoA)
Defekt predsieňového septa (ASD)
Defekt komorového septa (VSD)
Defekt atrio-ventrikulárneho septa (AVSD)
Aortálna stenóza (AS)
Stenóza pľúcnice (PS)
L-Transpozícia veľkých ciev (L-TGA)
Mitrálna stenóza (MS)
Interupcia aortálneho oblúka (IAA)

2. Cyanotické VSCH

t.j. chyby, pri ktorých vzniká modré sfarbenie kože a slizníc v dôsledku miešania neokysličenej (modrej) krvi s okysličenou (červenou) krvou.

Patrí sem:

Fallotova tetralógia (TOF)
Transpozícia veľkých ciev (TGA)
Anomálna pľúcna venózna drenáž (APVD)
Spoločný arteriálny trunkus (TAC)
Syndróm hypoplázie ľavého srdca (HLHS)
Dvojvýtoková pravá komora (DORV)
Pľúcna atrézia (PA)
Cor triatriatum (CTr)
Ebsteinova anomália trojcípej chlopne (ET)
Trikuspidálna atrézia (TA)
Dvojitý vtok do ľavej komory (DILV)
Jednokomorový typ cirkulácie (SV)

Charakteristika najčastejších VSCH

Perzistujúci arteriálny duktus (PDA) PDA je vrodená srdcová chyba, pri ktorej pretrváva otvorený spoj medzi aortou a pľúcnou artériou. Typicky sa vyskytuje najmä u nedonosených detí. U polovice detí je táto chyba pridružená k inej VSCH.

Príznaky: zrýchlené a sťažené dýchanie, neprospievanie, ľahká únavnosť.
Koarktácia aorty (CoA) Je pomerne častá vrodená srdcová chyba, pri ktorej je priemer aorty zúžený viac ako o 50%.

Príznaky: ak je zúženie závažné, u dieťaťa sa veľmi skoro po narodení objavuje dýchavica, modré sfarbenie dolnej polovice tela, slabo hmatné až nehmatné pulzácie na tepnách dolných končatín. Pri menšom stupni zúženia sa táto chyba zistí neskôr najmä vtedy, ak má dieťa vysoký tlak krvi. Defekt predsieňového septa (ASD) Defekt predsieňového septa je vrodená srdcová chyba, pri ktorej chýba časť medzipredsieňovej priehradky, v dôsledku čoho sa krv z ľavej predsiene (kde je vyšší tlak) dostáva do pravej predsiene. Táto VCHS sa môže kombinovať s tzv. parciálnou anomálnou drenážou pľúcnych žíl, pri ktorej sa okysličená krv z pľúc dostáva do pravej namiesto ľavej predsiene. Príznaky: táto VCHS má len minimálne príznaky v detstve. Defekt komorového septa (VSD) Defekt komorového septa je charakterizovaný otvorom v medzikomorovej priehradke, v dôsledku čoho sa krv z ľavej komory (kde je vyšší tlak) dostáva do pravej komory. Táto VSCH sa vyskytuje samostatne alebo v kombinácii s inými srdcovými chybami. Príznaky: závažnosť príznakov podmieňuje veľkosť otvoru. Malý otvor sa navonok neprejavuje a pri veľkom otvore je dieťa dýchavičné, ľahko sa unaví a neprospieva. Defekt atrio-ventrikulárneho septa (AVSD) Defekt atrio-ventrikulárneho septa je charakterizovaný poruchou vývoja štruktúr na rozhraní predsiení a komôr, t.j. otvorom v medzipredsieňovej priehradke, rázštepom predného cípu mitrálnej chlopne a prípadným otvorom v medzikomorovej priehradke. Táto chyba sa často vyskytuje u detí s Downovým syndrómom. Príznaky: závisia od prítomnosti a veľkosti otvoru v medzikomorovej priehradke a od stupňa nedomykavosti mitrálnej chlopne. Ak je prítomný otvor na komorovej úrovni, dieťa úsilne a rýchlo dýcha, ľahko sa unaví, neprospieva, často máva zápaly priedušiek a pľúc. Ak nie je prítomný otvor na komorovej úrovni, príznaky môžu byť len minimálne. Fallotova tetralógia (TOF) Je najčastejšou cyanotickou vrodenou srdcovou chybou, ktorá je charakterizovaná defektom komorového septa a zúžením výtokovej časti pravej komory. Príznaky: deti majú typické modré sfarbenie kože a slizníc, sú dýchavičné, pričom tieto ťažkosti sa stupňujú, keď dieťa plače alebo sa viac pohybuje. Transpozícia veľkých ciev (TGA) Je cyanotická srdcová chyba, pri ktorej veľké cievy odstupujú z komôr naopak: t.j. z pravej komory odstupuje aorta namiesto pľúcnej artérie a z ľavej komory odstupuje pľúcna artéria namiesto aorty. Táto chyba je vždy kombinovaná so skratmi na predsieňovej alebo komorovej úrovni, ktoré umožňujú miešanie krvi. Príznaky sa objavujú skoro po narodení: dieťa je modré a nevládze piť pri kojení. Syndróm hypoplázie ľavého srdca (HLHS) HLHS je komplexná cyanotická vrodená srdcová chyba charakterizovaná nedostatočným vývinom alebo veľkosťou mitrálnej chlopne, aortálnej chlopne, ľavej komory a aorty. Vždy je prítomný široký perzistujúci arteriálny duktus a väčšinou aj komunikácia na predsieňovej úrovni. Príznaky sa zistia včas po narodení: dieťa je modré, dýchavičné, nevládze piť.